7.2. Идиопатическая тромбоцитопения
Идиопатическая тромбоцитопения (ИТ) является одним из частых нарушений тромбоцитарного звена свертывающей системы крови. Следует учитывать, что дефицит тромбоцитов приводит к нарушению трофики эндотелиальной выстилки сосудов, что будет приводить к нарушению и сосудистого звена системы свертывания крови. ИТ развивается в результате воздействия антитромбоцитарных антител. Основным местом их выработки является селезенка. Селезенка же и является основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. В меньшем объеме тромбоциты разрушаются в печени и лимфатических узлах.
Патофизиология
• ИТ чаще всего возникает в возрастной группе до 20 и после 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Этиологический фактор, повлекший за собой развитие заболевания, остается, как правило, не установленным. Отмечается связь возникновения с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией. Прослеживается четкая связь развития заболевания с приемом фармакологических препаратов, например пероральных диуретиков (гидрохлортиазид, фуросемид), а также хинидина, индометацина, бутадиона, сульфаниламидных препаратов.
Первичный осмотр
• Просмотрите историю болезни пациента и отметьте, есть ли в анализе крови низкое содержание тромбоцитов.
Клиническая картина заболевания
Началу клинических проявлений может предшествовать вирусная инфекция или прием фармакологического препарата, но очень часто заболевание начинается исподволь, без явной связи с каким-либо событием.
Характерным проявлением заболевания является геморрагический диатез. Для кровоточивости этого типа характерно появление на коже и слизистых оболочках мелких безболезненных, без признаков воспаления мелкоточечных геморрагических высыпаний – петехий или пятнистых (диаметром около 1–2 см), не напряженных, не расслаивающих ткани геморрагий – синячков. Появление петехий и синячков легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями.
Также при этом типе кровоточивости могут возникать повторные носовые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, метроррагии, гематурия.
Спонтанные кровотечения при тромбоцитопении обычно начинаются со слизистых оболочек, особенно полости рта и десен. Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой. Появление кровоизлияний на верхней половине туловища и особенно на лице, слизистой ротовой полости, в конъюнктиве является прогностически неблагоприятным признаком, свидетельствующим о высокой вероятности кровоизлияния в головной мозг.
При исследовании периферической крови определяется изолированное уменьшение количества тромбоцитов. В тяжелых случаях ИТ количество тромбоцитов в периферической крови может упасть до нулевой отметки. Количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество ретикулоцитов не изменены. При объемных кровопотерях имеет место ретикулоцитоз и может развиться гипохромная (микроцитарная) анемия. Количество лейкоцитов и показатели лейкоцитарной формулы не изменены. Скорость оседания эритроцитов обычно ускорена. Длительность кровотечения по методу Дьюка увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта остается в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
• Отметьте наличие у пациента спленомегалии.
• Узнайте, были ли у пациента повторяющиеся кровотечения из носа.
Первая помощь
• Контролируйте показатели жизненно важных параметров пациента.
• Возьмите на анализ кровь и мочу.
• По указаниям врача проведите лечение глюкокортикоидами, иммуноглобулином, кортикостероидами (преднизолон).
Последующие действия
• Следите за тем, чтобы пациент не получил бытовую травму. Порекомендуйте использовать безопасную бритву и мягкую зубную щетку.
• Проинструктируйте пациента не принимать аспирин и ибупрофен.
Превентивные меры
• Научите пациентов, страдающих ИТ, предотвращать кровотечения, в том числе не принимать аспирин, ослабляющий коагуляцию, использовать ночью увлажнители воздуха (при частых кровотечениях из носа), использовать легкие слабительные, чтобы предотвратить запоры (которые также могут вызвать кровотечение).
7.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
В основе диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), или тромбогеморрагического синдрома, лежит декомпенсация свертывающей системы крови за счет повышенного тромбообразования, ведущая к блокаде кровеносных сосудов и развитию геморрагического синдрома.
Патофизиология
Наиболее частые причины возникновения – сепсис и бактериальная инфекция, вызванные менингококком, стафилококком, микоплазмой, вирусами; любые виды шока (ожоговый, травматический, анафилактический); состояния после операций, особенно на паренхиматозных органах с применением экстракорпорального кровообращения; акушерская патология (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода); заболевания печени, почек, легких и других органов, протекающие с деструкцией тканей. ДВС-синдром наблюдается при острых и хронических лейкозах в терминальной стадии, а также злокачественных опухолях.
Все виды острого сосудистого гемолиза, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), массивные гемотрансфузии, применение препаратов крови, кровезаменителей, внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ, передозировка викасола, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, аминазина, витамина B12, адреналина, ристомицина, укусы ядовитых змей могут осложняться развитием тромбогеморрагической эмболией.
Патогенез внутрисосудистого свертывания крови и тромбообразования сложный и многозвенный. Он обусловлен изменением свойств крови, сосудистой стенки и кровотока.
Первичный осмотр
• Проверьте показатели жизненно важных параметров, уровень кислородной насыщенности, отметьте наличие или отсутствие гипотонии.
• Узнайте у пациента о наличии у него тошноты, рвоты, одышки, абдоминальной боли или боли в груди.
• Осмотрите пациента на наличие ранений, гематом, незаживших хирургических швов, проверьте области внутривенных инъекций, отметьте наличие признаков некроза.
• Отметьте наличие или отсутствие у пациента гипотонии, олигурии, шока.
• Проверьте пульс.
• Выполните неврологическую оценку пациента, отметьте статус умственных способностей, расстройство сознания, прогрессирование состояния в сторону комы.
Клиническая картина ДВС-синдрома состоит из трех стадий
Первая стадия – гиперкоагуляция – может наступить очень быстро, осложняясь тяжелым гемокоагуляционным шоком за счет поступления в кровоток коагулирующих веществ, особенно при эмболии околоплодными водами, травматических операциях, остром гемолизе, укусе ядовитых змей. Тромбоэмболия развивается чаще в легких, что может привести к острой легочной недостаточности с выраженной одышкой, цианозом, инфарктом или отеком легких. Острая почечная недостаточность обусловлена отложением в капиллярах почек фибрина и «поломкой» эритроцитов, может закончиться вторичным гемолизом и уремической комой. Реже наблюдаются тромбозы печени, селезенки, головного мозга.
Вторая стадия – гипокоагуляция – часто проявляется массивным кровотечением. При оперативных вмешательствах оно бывает локальным из операционной раны, в акушерстве – маточное, а затем приобретает распространенный характер. В эту стадию повышение коагуляции стимулирует многокомпонентную антикоагуляцию. В третью стадию явления гипокоагуляции еще более усиливаются вплоть до полной несвертываемости крови за счет накопления продуктов расщепления фибриногена, фибрина, блокирующих фибриноген и его мономеры. Затем блокада микроциркуляции уменьшается и постепенно наступает восстановительный период.
• Следите за работой почек пациента, особое внимание к уменьшению выделяемой мочи (меньше чем 30 мл/ час) и повышение азота мочевины в крови (больше чем 25 мг/дл).
• По указаниям врача введите плазму, эритроциты.
• Обеспечьте дополнительный доступ кислорода. При необходимости подготовьте пациента к эндотрахеальной интубации или ИВЛ.
• Объясняйте пациенту, для чего необходимы все проводимые диагностические процедуры.
Первая помощь
Введите гепарин в разовой дозе не более 100 ЕД/кг массы тела и повторяйте его введение через каждые 4–6 ч.
Ввведите спазмолитики (дроперидол в разовой дозе 0,1 мл/кг или 2,4 %-ный раствор эуфиллина (1,5–2 мг/кг)
Проведите инфузионную терапию реополиглюкином и другими низкомолекулярными декстранами.
Постоянно проводите коагуляционные тесты.
Последующие действия
• Уложите пациента в положении Фовлера, поддерживайте покой пациента.
• Следите за соблюдением пациентом полного постельного режима. Если пациент взволнован, необходимо дополнительное введение успокоительных по назначению врача.
• Ежедневно взвешивайте пациента, особенно в случаях нарушения работы почек.
• Оказывайте эмоциональную поддержку пациенту и его семье. При необходимости привлеките социального работника, священника.
Превентивные меры
• ДВС-синдром нельзя предотвратить. Профилактика складывается из устранения причин, вызывающих ДВС-синдром, борьбы с шоком, септическими абортами, возможно менее травматичным проведением хирургических операций.
• При наличии тромбогенной опасности при патологии беременности не следует назначать эстрогены, синтетические противозачаточные препараты, ингибиторы фибринолиза.
• Особенно следует подчеркнуть бесполезность частых переливаний крови от разных доноров без строгих к тому показаний, так как они являются одним из главных факторов запуска ДВС-синдрома.
• Больным с высоким тромбогенным риском за 12 ч до начала операции и после через каждые 12 ч следует вводить небольшие дозы гепарина (по 5000 ЕД) под кожу передней брюшной стенки. Этот метод не требует лабораторного контроля, так как не меняет показателей коагулограммы и в то же время ослабляет послеоперационную гиперкоагуляцию.
7.4. Гемофилия
Гемофилия – наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Оно вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Гемофилия проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Около трети случаев гемофилии возникает без соответствующего семейного анамнеза.
Могут возникать носовые кровотечения, гематурия – кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы – кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.
Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения. Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на 1-м году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений.
Кровотечение при гемофилии при отсутствии должного лечения может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго. В этом случае оно может привести к анемии.
Острая боль является одним из немедленных проявлений начала внутреннего кровотечения. Наилучшим лечением таких болей является купирование самого кровотечения. Повторные кровотечения в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию хронического, болезненного и приводящего к нарушению функции сустава артрита. Этот тип артрита необратим и восстановление нормальной функции или облегчения болевого синдрома можно достичь только реконструктивной хирургией.
Патофизиология
В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов – аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т.д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.
Первичный осмотр
• Просмотрите историю болезни пациента, узнайте о возможных случаях длительного кровотечения после хирургических вмешательств (включая экстракцию зубов) или травм.
• Осмотрите пациента с целью выявления подкожных или внутримышечных гематом.
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают препараты крови, содержащие отсутствующие факторы свертывания – антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В экстренных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммобилизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.
Первая помощь
• Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида.
• Наложите марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко).
При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30–50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг массы тела, для старших – однократная доза 150–200 мл). В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50–100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой – 100 : 50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3–4 раза в сутки).
• Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь.
• Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.
• При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3–4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.
Последующие действия
• Следите за такими признаками прогрессирования кровотечения, как нарастающая боль, образование опухоли, лихорадка, шок.
• Объясните родителям, дети которых больны гемофилией, как необходимо соблюдать технику безопасности.