• Направьте пациента после лечения к гематологам для полного обследования и дальнейшего лечения.
Превентивные меры
• Объясните пациентам, что нужно избегать травм.
• Будущим родителям предложите выполнить генетический анализ.
Больным гемофилией необходимо периодически сдавать кровь на ВИЧ, так как бывают случаи заражения через перелитую кровь.
Глава 8
Эндокринологические внезапные заболевания и острые синдромы
8.1. Диабетический кетоацидоз
Диабетический кетоацидоз (ДКА) – это острое осложнение сахарного диабета (СД), которое характеризуется повышением уровня глюкозы крови ?14 ммоль/л, выраженной кетонемией и развитием метаболического ацидоза. Это угрожающее жизни состояние, которое обычно развивается у пациентов с сахарным диабетом I типа и иногда является дебютом данного заболевания. В редких случаях диабетический кетоацидоз может возникать и при СД II типа.
Патофизиология
В основе развития ДКА лежит резко выраженный дефицит инсулина, возникающий вследствие поздней диагностики СД, отмены или недостаточности дозы вводимого инсулина, сопутствующих заболеваний (инфекционные заболевания почек и мочевыводящих путей, легких и дыхательных путей, органов малого таза; заболевания, сопровождающиеся лихорадкой; инфаркт миокарда и др.), травм и хирургических вмешательств, беременности, приема лекарственных средств – антагонистов инсулина (глюкокортикоиды). Выраженный дефицит инсулина приводит к тому, что глюкоза – главный энергетический субстрат – не может попасть в клетку, и развивается «энергетический голод» всего организма. При
этом компенсаторно активизируются процессы, направленные на повышение продукции глюкозы (распад гликогена в печени и мышцах, синтез глюкозы из аминокислот). Все это приводит к неконтролируемому повышению глюкозы, которая из-за отсутствия инсулина не может полностью усваиваться тканями. Гипергликемия вызывает осмотический диурез (глюкоза «тянет» за собой воду) и способствует развитию выраженной дегидратации. Так как глюкоза не усваивается клетками, для восполнения энергии происходит расщепление жира с образованием свободных жирных кислот, которые в результате распада превращаются в кетоновые тела. Постепенное накопление кетоновых тел обусловливает развитие и прогрессирование метаболического ацидоза. Эти процессы приводят к потере организмом ионов калия. Как следствие дегидратации, гипоксии, кетонемии, ацидоза и энергетического дефицита могут возникать расстройства сознания вплоть до сопора и комы.
Первичный осмотр
• Выясните, болел ли пациент ранее сахарным диабетом.
• Отметьте признаки декомпенсации углеводного обмена: полиурия, жажда, снижение массы тела, слабость, адинамия.
• Оцените признаки дегидратации: сухость кожи и слизистых оболочек, снижение тургора мягких тканей и тонуса глазных яблок, артериальная гипотензия.
• Определите признаки кетоацидоза: запах ацетона в выдыхаемом воздухе, дыхание Куссмауля (глубокое, частое, шумное дыхание), тошнота, рвота, абдоминальный синдром (боли в животе, симптомы «острого» живота, связанные с дегидратацией, раздражением брюшины кетоновыми телами, электролитными нарушениями, парезом кишечника).
• Оцените расстройства сознания.
• Выявите признаки сопутствующей патологии: инфекции мочевыводящих путей, пневмонию, инфаркт миокарда, инсульт, травмы, недавние оперативные вмешательства.
Пациенты с ДКА должны быть госпитализированы в специализированные эндокринологические отделения, а при диабетической кетоацидотической коме – в отделение реанимации.
Первая помощь
• Если больной в коме – обеспечьте проходимость воздухоносных путей и подготовьте пациента к эндотрахеальной интубации и ИВЛ.
• При необходимости (по указанию врача) подготовьте пациента к установке центрального венозного катетера, катетеризируйте мочевой пузырь, установите назогастральный зонд.
• Осуществите забор крови на экспресс-анализ для определения уровней глюкозы, калия, натрия, исследование кислотно-щелочного состояния (КЩС); возьмите общий анализ крови.
• Осуществите забор мочи для проведения общего анализа и оценки уровня кетонурии.
• Проведите ЭКГ-исследование и рентгенографию органов грудной клетки (по назначению врача).
• Подготовьте инфузионную систему для обеспечения внутривенного введения растворов калия, инсулина, проведения регидратации.
Для регидратации обычно используют 0,9%-ный раствор NaCl, который вводят со скоростью 1000 мл в течение 1-го часа, по 500 мл – в течение следующих 2-х часов, и по 300 мл/час начиная с 4-го часа и далее. При снижении гликемии до 13 – 14 ммоль/л в первые сутки переходят на введение 5 – 10%-ного раствора глюкозы.
При быстром снижении гликемии (более 5,5 ммоль/л/час) существует опасность развития синдрома осмотического
дисбаланса и отека головного мозга! Все растворы вводят в подогретом состоянии (до 37 °с).
Инсулинотерапию проводят с использованием инсулина только короткого действия, который должен вводиться либо внутривенно (предпочтительнее) или глубоко внутримышечно. В первый час инсулин вводится в/в струйно медленно в дозе 10 – 14 ЕД, начиная со второго часа – по 4 – 8 ЕД/час в/в непрерывно (через перфузор), в/в капельно или в «резинку» инфузионной системы. Для в/в струйного или в/м введения инсулина необходимо использовать инсулиновый шприц с предварительно (до набора препарата) надетой на него иглой для внутримышечных инъекций; в таком случае можно избежать ошибок, заключающихся во введении меньшей дозы инсулина, чем показано, а также избежать (при в/м введении) попадания инсулина в подкожно-жировую клетчатку, откуда его всасывание значительно нарушено. Всегда необходимо обращать внимание на соответствие концентрации используемого инсулина (указана на флаконе – U-40 или U-100, означает количество единиц инсулина в 1 мл раствора) и инсулиновых шприцев, так как ошибка в этом случае может привести к введению дозы препарата, в 2,5 раза большей или меньшей, чем необходимо. При в/в капельном или непрерывном введении инсулина необходимо использовать 20%-ный раствор сывороточного альбумина человека. В противном случае сорбция (оседание) инсулина на стекле и пластике во флаконе и инфузионных системах составит 10 – 50%, что затруднит контроль и коррекцию введенной дозы.
При невозможности использовать 20%-ный альбумин человека введение инсулина лучше осуществлять 1 раз в час в «резинку» инфузионной системы. Приготовление раствора инсулина для перфузора предполагает соединение 50 ЕД инсулина короткого действия с 2 мл 20%-ного сывороточного альбумина человека, и в заключение – доведение общего объема смеси до 50 мл с помощью 0,9%-ного раствора хлорида натрия.
Раствор калия вводят со скоростью 1 – 3 г/час в зависимости от концентрации калия крови, длительность терапии определяется индивидуально.
Кроме того, осуществляется:
• лечение и профилактика интеркуррентных инфекций – назначение антибиотиков широкого спектра, не обладающих нефротоксическим действием (по указанию врача);
• профилактика нарушений в свертывающей системе крови (тромбозов) – назначение гепарина в/в и п/к (по указанию врача).
• профилактика и лечение отека головного мозга:
профилактика заключается в медленном снижении уровня глюкозы крови и осмолярности на фоне инфузионной и инсулинотерапии;
лечение включает парентеральное введение осмотических диуретиков (маннитол, лазикс).
Последующие действия
• Контроль АД, ЧСС, температуры тела каждые 2 часа.
• Ежечасный контроль диуреза до устранения дегидратации.
• Ежечасный экспресс-анализ крови на содержание глюкозы (при в/в введении инсулина).
• Анализ крови на определение уровня калия через каждые 2 часа до нормализации уровня калия. Кровь на данное исследование не берут из вены, в которую недавно проводили инфузию раствора калия, во избежание диагностических ошибок.
• Анализ крови на исследование кислотощелочного состояния (КЩС) 2 – 3 раза/сутки до стойкой нормализации рН крови.
• Анализ крови/мочи для определения кетоновых тел в сыворотке или моче, соответственно 2 раза/сутки в течение первых 2 суток, далее – 1 раз/сутки.
• Анализ крови на проведение общего анализа (динамика гемоконцентрации), коагулогического исследования (динамика состояния свертывающей системы, контроль на фоне терапии гепарином), биохимического исследования (уровень креатинина); забор мочи для проведения общего анализа, бактериологического исследования (выявление и контроль проводимого лечения инфекции мочевыводящих путей) и др. – по указанию врача.
• ЭКГ-контроль (по указанию врача) – выявление признаков электролитных нарушений, нарушений сердечного ритма.
Превентивные меры
• Информирование пациента о серьезных последствиях прекращения введения инсулина.
• Обучение пациента с СД навыкам инсулинотерапии, изменению режима введения инсулина при возникновении сопутствующих заболеваний (увеличить частоту измерений гликемии; исследовать кетонурию; увеличить введение инсулина, исходя из повысившейся в нем потребности; употреблять достаточное количество жидкости; обратиться в медицинское учреждение при сохраняющейся гипергликемии, тошноте, рвоте, кетонурии).
• Обучение пациента распознаванию ранних симптомов ДКА.
8.2. Гиперосмолярное некетоацидотическое состояние
Гиперосмолярное некетоацидотическое состояние (ГНКС) – это острое осложнение сахарного диабета, для которого характерны гипергликемия (более 30 ммоль/л), выраженная гиперосмолярность крови (более 310 – 320 мосмоль/л), выраженная дегидратация и отсутствие кетоацидоза.
Патофизиология
В основе ГНКС лежит постоянное прогрессирование относительной недостаточности инсулина и неуклонный рост уровня глюкозы крови в сочетании с резкой дегидратацией. Первое может быть обусловлено повышением потребности в инсулине при грубом нарушении диеты, сопутствующих заболеваниях (особенно инфекции дыхательных и мочевыводящих путей), хирургических вмешательствах и травмах, длительной терапии лекарственными средствами, обладающими свойствами антагонистов инсулина (глюкокортикоидами). Резкая дегидратация может развиться при наличии таких провоцирующих факторов, как рвота и диарея (при инфекционных заболеваниях, остром панкреатите), ожоги, кровотечения, длительное лечение мочегонными средствами, а также у пациентов с нарушением концентрационной функции почек.
Выраженная относительная инсулиновая недостаточность, по аналогии с ДКА, приводит к снижению утилизации глюкозы тканями организма, развитию «энергетического голода» его клеток и компенсаторной активации процессов, направленных на повышение продукции глюкозы. При нарастающей гипергликемии развивается осмотический диурез, который, усугубляясь указанными выше провоцирующими факторами обезвоживания, приводит к быстрой дегидратации и повышению осмолярности плазмы выше 340 – 350 мосмоль/л. Однако в отличие от ДКА, при ГНКС не происходит расщепление жира с образованием свободных жирных кислот и их последующим распадом до кетоновых тел. Таким образом, для ГНКС не характерно накопление в организме значимого количества кетоновых тел и развитие кетоацидоза.
Выраженное обезвоживание, значительное снижение объема циркулирующей крови приводит к снижению кровотока в почках с развитием олиго-/анурии и нарушением их азотвыделительной функции. Кроме того, при выраженной гиперосмолярности часто нарушения отмечаются и в свертывающей системе.
Тяжелые расстройства водного и электролитного баланса, осложняясь также нарушениями гемостаза и азот-выделительной функции, приводят к выраженной психоневрологической симптоматике, отеку мозга и коме.
В большинстве ситуаций ГНКС возникает у больных с сахарным диабетом II типа, чаще у пожилых. В 90% случаев диабетическая гиперосмолярная кома развивается на фоне почечной недостаточности.
Первичный осмотр
• Выясните у пациента, болеет ли он СД.
• Выявите признаки декомпенсации углеводного обмена: полиурию, жажду, снижение массы тела, слабость, адинамию.
• Отметьте признаки дегидратации: сухость кожи и слизистых оболочек, снижение тургора мягких тканей и тонуса глазных яблок, артериальную гипотензию.
• Выявите неврологическую симптоматику: парезы, параличи, судороги, речевые нарушения, расстройства сознания от сонливости и заторможенности до комы.
Данная симптоматика нередко доминирует в клинической картине, что может приводить к ошибочной диагностике острых неврологических заболеваний (инсульт, кровоизлияние в головной мозг, отек головного мозга) и ошибочному назначению мочегонных препаратов вместо регидратации.
Указанная симптоматика исчезает после устранения гиперосмолярности.
• Отметьте признаки сопутствующей патологии: инфекции мочевыводящих путей, пневмония, инфаркт миокарда, травмы, недавние оперативные вмешательства.
Все пациенты с гиперосмолярным синдромом подлежат обязательной госпитализации в специализированные эндокринологические отделения, а при наличии гиперосмолярной комы – в отделение реанимации.
Первая помощь
• Если больной в коме – обеспечьте проходимость воздухоносных путей и подготовьте пациента к эндотрахеальной интубации и ИВЛ.
• При необходимости (по указанию врача) подготовьте пациента к установке центрального венозного катетера, катетеризируйте мочевой пузырь, установите назогастральный зонд.
• Осуществите экспресс-анализ крови для определения уровней глюкозы, калия, натрия, креатинина, исследование кислотно-щелочного состояния (КЩС); возьмите общий анализ крови.
• Осуществите забор мочи для проведения общего анализа, оценки наличия и выраженности кетонурии и глюкозурии.
• Выполните ЭКГ-исследование и рентгенографию органов грудной клетки (по указанию врача).
• Подготовьте инфузионную систему для проведения внутривенной регидратации, введения инсулина, препаратов калия.
Первоочередной задачей при ГНКС является проведение регидратации. Для этого используют 2%-ный раствор глюкозы, 0,45%-ный (гипотонический) или 0,9%-ный (изотонический) растворы хлорида натрия в зависимости от уровня натрия в крови. При уровне Na+ > 165 ммоль/л введение солевых растворов противопоказано, и регидратацию начинают с 2%-ного раствора глюкозы. При уровне Na+ 145 – 165 ммоль/л переходят на введение 0,45%-ного раствора хлорида натрия. При снижении натрия крови до 145 ммоль/л регидратацию продолжают физиологическим (изотоническим) раствором NaCl. Скорость и объем восполнения потерь жидкости при ГНКС выше, чем при ДКА. Таким образом, в течение 1-го часа обычно вводят 1000 – 1500 мл, в течение двух последующих – по 500 – 1000 мл, с 4-го часа и далее – по 300 – 500 мл/час. При снижении гликемии до 13 – 14 ммоль/л в первые сутки переходят на введение 5%-ного раствора глюкозы. Скорость регидратации корректируется в зависимости от показателей центрального венозного давления (ЦВД) или по правилу: объем вводимой за час жидкости может превышать часовой диурез не более чем на 500 – 1000 мл. При быстром снижении гликемии (более 5,5 ммоль/л/час) и осмолярности (более 10 мосмоль/кг/час) существует опасность развития синдрома осмотического дисбаланса и отека головного мозга!